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肝淀粉样变性1例报告

One case of hepatic amyloidosis

摘要:

1病例资料<br>  女性患者,39岁,贵州籍。因“右上腹疼痛伴厌油、尿黄3个月”于2012年11月29日入院。患者于3个月前出现右上腹胀痛,放射至右肩背部,时轻时重,伴厌油、恶心、尿黄,无皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒及陶土色大便,无畏寒、发热、呕吐、腹泻、呕血、黑便。多次于当地医院诊治,上述症状无好转而转诊本院。本院门诊行上腹部增强CT提示肝硬化、肝右叶前方软组织影,胆管肿瘤可疑。肝功能提示:ALT 114.5 U/L、AST 9783 U/L、TBil 22.83μmol/L、Alb 46.27 g/L、GGT 967 U/L、ALP 434.29 U/L。门诊以“肝硬化”收入本科。近1个月体质量下降约5 kg。既往否认“肝炎”和“血吸虫”病史,无“高血压”、“糖尿病”、“高脂血症”病史。无家族性淀粉样变病史。无毒物、放射性物质接触史。无长期服药史及饮酒嗜好。查体:体温36.8℃,脉搏82次/min,呼吸19次/min,血压130/85 mm Hg,神志清楚,皮肤、巩膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大。甲状腺无肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及音。心界在正常范围内,心率82次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平、软,右上腹压痛,余腹无压痛、反跳痛及肌紧张。肝、脾肋下未扪及,莫非氏征阴性,肝、脾区及双肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。辅助检查:血常规示白细胞5.89×109/L、红细胞4.44×1012/L、血红蛋白144 g/L、血小板211×109/L;大、小便常规正常;肝功能示 TBil 1620μmol/L、ALT 29.5 U/L、AST 28.8 U/L、GGT 512.42 U/L、ALP 264.1 U/L;肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能正常;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎标志物均阴性;甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原199(CA199)、糖类抗原125(CA125)均无异常。抗核抗体(ANA)1∶100阳性核颗粒型、核仁型,抗组蛋白抗体阳性。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均不同程度升高。上腹部磁共振成像(MRI )提示:肝硬化征象,肝右前叶占位,不典型再生结节?胆管源性肿瘤?PET/CT示:肝脏低密度占位,代谢活跃,考虑恶性病变,结合CT增强倾向胆管细胞癌。在CT引导下肝脏低密度病灶穿刺肝组织病理检查:肝组织大片纤维化,小动脉壁增厚,伴淀粉样物质沉积;肝小叶结构部分破坏,不规则肝细胞团,肝细胞明显水肿,空泡变。肝组织免疫荧光结果:淀粉样蛋白P(+)、AA(+),小动脉壁、肝间质沉积,附病理图片(图1、2)。结论:考虑肝淀粉样变性。针对其“胆管细胞癌?”转肝胆外科拟行手术治疗,但转入肝胆外科后再次予“占位病灶”行穿刺病理组织检查仍未发现肿瘤细胞,未行手术治疗。患者因自身原因自请出院。

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作者: 祝娟娟 [1] 刘琴 [1] 穆茂 [1] 陈佳 [1] 王牛牛 [1] 李君利 [1]
期刊: 《临床肝胆病杂志》2014年8期 807-808页 ISTICPKU
分类号: R575.5
栏目名称: 病例报告
DOI: 10.3969/j.issn.1001-5256.2014.08.028
发布时间: 2014-08-27
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