额颞叶变性临床诊断标准研究进展
额颞叶变性(FTLD)是以选择性额叶和/或颞叶进行性萎缩为病理学特征,以进行性精神行为异常和语言功能障碍为主要表现的临床症候群,在临床、病理和遗传学上呈异质性,是早发性痴呆的首要病因[1].根据早期临床特点,目前国际上将FTLD分为2种主要的综合征:行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)和原发性进行性失语(ppA)[2],后者可分为3种亚型:语义性痴呆(SD)、进行性非流利性失语(PNFA)和logopenic型进行性失语(logopenic aphasia,LPA),其中SD和PNFA属于FTLD,LPA未归类为FTLD,因其病理更倾向于阿尔茨海默病(AD)样改变[3].
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