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后皮质萎缩一例临床及前淀粉样蛋白、早老素1、早老素2基因变异分析

摘要:

后皮质萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)最早是由Benson在1988年描述的一种进行性痴呆综合征.起初表现为明显的视觉障碍,最后发展为失读、失写、视觉失认和视固定皮质性麻痹综合征(Balint综合征)、Gerstmann综合征、皮质性感觉性失语,顶枕叶存在明显的萎缩.患者的记忆力、观察力、判断力在疾病的初期是相对保留的,直到晚期才开始受损[1].Benson等[1]认为这是不同于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的一种独立的神经变性疾病.然而尸检结果表明PCA患者存在典型的AD病理改变,因此Zakzanis和Boulos[2]得出PCA是AD的亚类或视觉变异型的结论.我们现将收治的1例PCA患者的临床表现和前淀粉样蛋白(amyloid precursor protein,APP)、早老素1和早老素2基因检测结果进行报道,同时对PCA的相关临床知识进行总结.

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作者: 南善姬 [1] 陈文静 [1] 柴晓斌 [1] 吴杰 [1]
期刊: 《中华神经科杂志》2014年47卷1期 39-41页 ISTICPKUCSCD
栏目名称: 临床研究
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2014.01.010
发布时间: 2014-02-28
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